Hallan una proteína que protege de la epilepsia en enfermedades degenerativas *

Hallan una proteína que protege de la epilepsia en enfermedades degenerativas

Científicos del Instituto de Bioingeniería de Cataluña (IBEC) han descubierto que una proteína, la PrPC, protege de los ataques epilépticos durante las enfermedades neurodegenerativas.

La investigación, que publica hoy la revista "Scientific Reports" del grupo "Nature", ha revelado que la proteína priónica celular (PrPC), asociada a una gran cantidad de funciones biológicas, como la proliferación celular, la diferenciación y la señalización, juega un papel determinante en la epilepsia.

El descubrimiento lo han hecho los científicos del grupo de Neurobiotecnología Molecular y Celular del IBEC y podría conducir a una mejor comprensión de las enfermedades neurodegenerativas rápidas que implican ataques epilépticos, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

Según ha explicado el responsable del grupo de Neurobiotecnología Molecular y Celular del IBEC, Antonio del Río, la proteína PrPC se encuentra de forma natural en el cerebro sano y, en menor cantidad, cuando el cerebro está afectado por enfermedades, como la encefalopatía espongiforme bovina o la demencia humana rápidamente progresiva.

Aunque ya se conocía un efecto neuroprotector, ahora los investigadores del IBEC han llegado a la conclusión de que los síntomas de las convulsiones en las enfermedades neurodegenerativas están asociados a la pérdida de su función.

"Desarrollamos un análisis comparativo de la susceptibilidad de convulsión utilizando ratones con seis herencias genéticas diferentes y varios experimentos in vitro", ha explicado Del Río.

"Además, demostramos que los ratones a los que les faltaba PrPC mostraban un incremento de susceptibilidad a los episodios epilépticos que llevan a la muerte celular en la región del hipocampo, y aumentaba respuesta epiléptica en ratones".

El estudio, que también ha involucrado a investigadores de la Universidad de Barcelona, del IDIBELL, del CIBERNED y de centros de Alemania e Italia, también han revelado que hay otros factores paralelos a la supresión de PrPC, como por ejemplo, la carga genética de algunos de los ratones, que pueden contribuir a la susceptibilidad de ataques epilépticos en ausencia de PrPC.

"En la neurodegeneración encontrada en casos de demencia rápidamente progresiva, CJD, Alzheimer o demencia con cuerpos de Lewy, el tiempo de supervivencia desde el diagnóstico clínico hasta la muerte es muy corto, siendo el temblor y las convulsiones epilépticas características comunes de algunas de estas demencias", ha indicado Del Río.

"Con estos nuevos hallazgos, estamos un poco más cerca de comprender más sobre las enfermedades neurodegenerativas que involucran convulsiones epilépticas, lo que significa estar un paso más cerca de desarrollar nuevas terapias o herramientas de diagnóstico", ha concluido el investigador.